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海洋性貧血


  海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病,以前稱為「地中海型貧血」,但實際上這種疾病除了地中海沿岸的居民之外,在非洲、東南亞、中國大陸(長江以南)及台灣等許多國家,都十分常見。

  海洋性貧血是紅血球內的血紅素發生問題。人體中的血紅素是血基質(heme)及血紅蛋白鏈(α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈)所組成的,當α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈的基因發生問題時,就會無法與血基質結合成正常血紅素。

  依血紅蛋白鏈缺乏的不同分為有α(阿爾法)、β(貝它)兩大類,每個人身上有四個α基因及兩個β基因;當α基因發生問題時,就會使α血紅蛋白鏈製造減少,所造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」。當β基因發生問題時,就會使β血紅蛋白鏈製造減少,所造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」。

海洋性貧血的分類介紹
  依照貧血的程度有輕型海洋性貧血、中型海洋性貧血、重型海洋性貧血的區分

★輕型海洋性貧血
  大部份帶因者是沒有任何的症狀,只有少部份人有輕微貧血,是不需要接受治療。患者的身體攜帶著海洋性貧血的基因,所以又叫做「海洋性貧血基因攜帶者」簡稱「帶因者」。因為根據估計在台灣地區帶因者的人數約在一百五十萬人,平均每十四個人至十五個人之中會有一個帶因者,為了避免重症海洋性貧血的小孩出生,非常需要在往後結婚時作優生學諮詢。帶因者可以經由血液檢查知道是否自己帶有這種遺傳基因。

★中型海洋性貧血
  又稱為「血紅素H病」,正常情況下是四個α基因,但是這一類的貧血是少了三個α基因形成血紅素H。有不同程度的貧血現象,血紅素值保持在7~10g/dl的之間,偶而仍然需要輸血治療。

★重型海洋性貧血

α重型海洋性貧血
  胎兒時期因為體內沒有α基因,無法製造α血紅蛋白鏈,因此完全沒有辦法製造的血紅素,這一類的嬰兒會因胎兒水腫而流產或出生不久就會死亡的。

β重型海洋性貧血

  一般所說的重症海洋性貧血就是指「β重型海洋性貧血」,它又叫做庫利氏貧血,是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足。剛出生的嬰兒體內以「胎兒血紅素F」為主,出生時嬰兒是正常的,沒有任何的症狀;但是漸漸地到了三到六個月大時,「胎兒血紅素F」大部份要由「成人血紅素」取代時,這時候因為β血紅蛋白鏈不夠,沒有辦法合成「成人血紅素」情況產生,因此會有臉色蒼白、食慾不振、活力變差…等貧血的症狀產生。「胎兒血紅素F」只適合在母體內的胎兒使用,但是由於氧氣交換的功能不比「成人血紅素」靈活,所以如果一直持續使用胎兒血紅素,就會造成組織細胞缺氧的狀態。

  這一類海洋性貧血兒童,因為身體內不能製造足夠的β血紅蛋白鏈,所以他們需要一輩子定期的輸血和接受一些藥物治療,如果得不到適當的治療,他們只能活到四歲左右。

治療
  目前治療重症海洋性貧血方法有輸血治療、排鐵劑治療、脾臟切除術、骨髓與臍帶血移植治療等方面。

輸血治療
  所謂的輸血是指輸入異體的紅血球,而不是全血,因為重症海洋性貧血不能製造正常且足夠量的紅血球,但是其他的血球(例如:白血球及血小板)及血漿成份是正常的。輸血是讓患者的血紅素保持正常範圍內,也就是血紅素要在12g/dl以上;如此一來,患者的肝臟、脾臟才不會為了要造血而有肝腫大的現象,而且讓骨髓休息不再過度造血而撐大骨頭,導致骨頭變形,這樣臉型看起來會更正常人一樣,另外其他的好處有:減少心臟的負擔、減少腸胃道對鐵吸收、能有正常的生長及發育。

  輸入重度海洋性貧血患者體內的異體紅血球約循環30~40天後就會被代謝破壞掉,因此患者約2~4週需要定期輸血一次。

  輸血治療時要注意是否有不舒服的現象產生,例如:發燒、發冷、噁心嘔吐、皮膚癢、皮膚出現紅疹子、呼吸困難…等時要立刻告訴護士小姐,以作立即性的處理。

排鐵劑治療
  對於重症海性貧血的患者來說,鐵質沉積是最可怕的敵人。因為輸血的同時也會輸入過量的鐵質,人體沒有排除鐵質的器官,所以這一些鐵質會到處散佈,沉積在心臟、肝臟、胰臟、及內分泌…等器官內造成可怕的併發症,如果患者只靠輸血治療,壽命通常只有十多歲。如果要避免鐵質沉積,唯一的方法是注射排鐵劑。排鐵劑能將体內多餘的鐵質自腸胃道及尿液中排除。

  目前常使用的排鐵藥物稱作DFO (desferrioxamine, ODesferal),是由一種具有吸附鐵質的物質,但只適合皮下或靜脈持續注射,而且是必須長時間的注射才會有效果。有效的排鐵計劃是每週至少要5至7天,持續性的皮下或靜脈注射8-12小時。

  有效的排鐵劑注射會使小便顏色呈現橙紅色。通常在3至5歲時或血鐵蛋白值於1000ng/ml以上時才開始DFO治療。十歲以前就開始注射排鐵劑,會有較少機會發生心臟疾病。

  DFO對部份患者會有視力減退、視野變窄、高頻率聽力喪失、呼吸急促,腎功能障礙…等副作用,但發生這些症狀的機會不高,如果發生了,DFO劑量降低或停藥都可讓這些症狀消失。DFO保存方法是要避免陽光直接照射及太熱曝曬。

  除了注射的排鐵劑外,最近有口服的排鐵劑L1,副作用包括白血球減少而導致感染敗血症的危險性,所以還沒有通過藥物食品管理局核准。

★注射排鐵劑的注意事項:
☆維他命C可以增加排鐵劑的排鐵效果,真的嗎?
  患者體內的鐵質會破壞維他命C,所以維他命C服用劑量會比一般人高,但是每天劑量不可以超過200毫克,三歲以下的兒童每天只能服用約100毫克,維他命C過量可能對心臟和腎臟產生不良影響,所以不可過量服用。正確的服用方法是在睡前空腹。

☆當生病的時候,要注射排鐵劑嗎?
  在還沒有知道是被何種病菌感染前,先暫時不要注射排鐵劑,尤其是一種耶辛氏菌(Yersinia)感染時,如果使用排鐵劑會造成感染更嚴重;耶辛氏菌感染時會有發燒、腹痛及腹瀉的症狀,所以當出現這一些症狀時要與醫師討論。

☆怎麼知道排鐵劑治療是適當呢?
  以經由抽血了解「血鐵蛋白」的數值,這是作為排鐵劑治療指標。血鐵蛋白是一種肝臟及其他身體組織儲存鐵質的物質,少量的血鐵蛋白會流到血液中,所以經由抽血可以知道身體的鐵質沉積的狀況。

  一般正常人的血鐵蛋白值是每毫升中有100~200微克,但海洋性貧血的患者血鐵蛋白值控制在1000~2000微克。對於血鐵蛋白值的檢查約三個月至六個月一次,醫師會依其檢查值來決定是否增加排鐵劑量。

生活保健要注意什麼?

☆在飲食方面
  一般來說,海洋性貧血患者不需要特別飲食的要求,以均衡營養為原則,最忌偏食。但是會建議患者注意下列事項:

  1.避免富含鐵質的食物:

  例如:肉 類:以紅肉(羊肉、牛肉、豬肉等)及動物內臟(豬肝、雞肝)最多。

     海產類:紫菜、西施舌、文蛤、牡蠣、生蠔等。

     蔬菜類:豆類(如:紅豆、黃豆、綠豆、黑豆等)、紅莧菜、波菜、芥蘭、空心菜等。

     水果類:蘋果、芭樂、葡萄乾等。

     其他類:花生、黑芝麻、鹹鴨蛋黃、蓮子、雞蛋等。

  2.攝取鈣質高的食物:尤其青春期正是生長發育時期,鈣質攝取會影響身高,而且也可預防骨折的機會。富含鈣質食物例如:小魚干、牛奶、蛋、起司、豆奶…等。

  3.避免喝酒,因為肝臟是鐵質沉積的器官之一,而且如果又患有肝炎的話,必須限制酒類。

  4.喝茶可減少鐵的吸收:喝茶可以減少從食物中吸收鐵質,只有對中度海洋性貧血患者有效。

☆在運動方面
  運動與一般正常人是一樣的,也是依自己體力可以負荷情況下運動,但要注意運動傷害。如果心臟有問題或有骨骼發育問題者,就依血液科或骨科醫師的指示採取適合的運動。

  運動的好處除了可以讓身體的新陳代謝率增加外,也可增加血管彈性,對於輸血時的注射是有幫助的。

☆其他生活照顧方面
  1.要補充荷爾蒙嗎?
  如果有鐵質沉著於內分泌系統造成傷害時,要按照醫師指示服用一些荷爾蒙補充劑,例如:甲狀腺素、維他命D、生長激素補充等治療。

  2.可以吃「補藥」嗎?
  只要患者採取均衡飲食,不偏食,就可以獲得足夠營養;如果偏食習慣,患者可以服用維他命補充,但是要注意避免含有鐵劑的維他命,另外除非有在注射排鐵劑,否則不必服用維他命C。而其他的「中藥補藥」應盡量避免,因為會影響肝臟負擔。

  3.對於下一代要注意什麼?
  產前檢查時會作常規性血液檢查,其中有「平均紅血球體積(MCV)」、「平均紅血球血紅素(MCH)」的數據可以做海洋性貧血篩檢,如果「平均紅血球體積(MCV)」在80fl以下,及「平均紅血球血紅素(MCH)」在25pg以下,則需要配偶接受相同的血液檢查;如果配偶的血液檢查都低於上述的標準時,院方會將夫妻倆人的血液檢體送至確認單位作進一步的檢查,以確認是否為同一類型(α或β)的海洋性貧血。

  產前檢查是非常重要的,產前檢查如果夫妻均為帶因者應抽取胎兒檢體(絨毛採樣、羊膜穿刺、胎兒採血)檢查,若為重型海洋性貧血的胎兒需要慎重考慮是否要人工流產,以免將來照顧上的負擔,例如:輸血、貧血、排鐵等併發症。

  4.可以參加旅行嗎?
  患者只有到高山地帶(海拔超過3500公尺)時要小心,需要確定是否要輸血,因為高山地帶空氣稀薄,需氧量高,如果血紅素不足就會受到影響,其餘的一些旅遊活動則不受限制。

  5.如果沒有脾臟時,該怎麼辦?
  一旦有細菌侵犯身體時會造成很嚴重的感染,因此有不明原因的發燒現象時要看醫師治療。

創建時間:2007/4/18

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